1.1.4透明细胞肿瘤01.透明细胞囊腺瘤和腺纤维瘤界说透明细胞囊腺瘤和腺纤维瘤肿瘤为良性上皮性肿瘤，由小圆形腺体组成，含有阵势温柔的透明或嗜酸性细胞，伴有不同进程的纤维瘤性间质。ICD-O 编码8443/0 透明细胞囊腺瘤 8313/0 透明细胞腺纤维瘤 ICD-11编码2F32.Y & XH9JJ4 卵巢其他专指性良性肿瘤&透明细胞腺纤维瘤2F32.Y & XH6ZU1 卵巢其他专指性良性肿瘤&透明细胞囊腺瘤关系定名可给与：透明细胞囊腺纤维瘤亚型无部位卵巢流行病学生分，发病率未知；文件中仅有少数病例报谈。临床特征它们可能是无意发现，症状无特异性。可能波及盆腔肿块。病因学未知发病机制透明细胞囊腺瘤与子宫内膜异位症并发的病例已有报谈。大体进展这些肿瘤险些老是单侧性。透明细胞囊腺瘤酿成实性、纤维瘤性肿块，宽泛含有小囊肿。名义光滑，分叶状。据报谈【DOM-024】やりたい放題 10，肿瘤大小规模3.5-26cm。组织病理学透明细胞囊腺瘤含有小到中等腺体，散布稀薄，位于纤维瘤性间质中。腺体细胞阵势温柔，扁平至低立方形，伴透明或嗜酸性细胞质。核小，无染色质特别或核仁。宽泛莫得核分裂象活性。需要无为取材以放弃接壤性肿瘤或癌。极少数囊腺瘤有阵势温柔的被覆细胞，至少局灶有透明细胞质，但宽泛因挤压而细胞质罕有。乳头、腺体拥堵、核异型性和间质反馈放弃该会诊。细胞学无临床关系性会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：囊性/腺纤维瘤性透明细胞肿瘤，无核异型性和间质浸润分期无临床关系性预后和估量根据界说，这些肿瘤为良性。

图片【DOM-024】やりたい放題 10

02.透明细胞接壤性肿瘤界说透明细胞接壤性肿瘤（CCBT）是一种腺纤维瘤性透明细胞肿瘤，腺体拥堵，初级别核异型性，但不息质浸润。ICD-O编码 8313/1 透明细胞接壤性肿瘤ICD-11编码2C73.Y 卵巢其他专指性恶性肿瘤关系定名不保举：非典型增殖性透明细胞肿瘤；透明细胞肿瘤，低度恶性潜能亚型无部位卵巢流行病学纯CCBT在扫数卵巢接壤性肿瘤中不到1%。极少进展为肿瘤的独一因素，其他病例中王人是透明细胞癌的追随因素临床特征患者可能进展为盆腔肿块关系症状，包括腹部增大或盆腔疾苦；也可能无意发现。病因学未知发病机制大无边患者王人是绝经后。透明细胞腺纤维瘤和CCBT宽泛同期发生，有时伴有子宫内膜异位症。与透明细胞癌并发的CCBT显露与癌同样的遗传学变调，包括PIK3A和ARID1A特别。大体进展CCBT呈实性或实性为主，有小到大囊肿，切面呈白色、褐色或灰白色，质硬。平均大小6cm。组织病理学大小不等的腺体，位于纤维瘤性间质中。腺体细胞呈低立方形或 扁平细胞，核增大，有时有核仁，伴透明或嗜酸性细胞质。核分裂象活性低。与腺纤维瘤比拟，腺体更不法例，更拥堵，大小更不一致。根据界说，不错允许幽微的核复层化，但不成有精细联接的腺体和乳头状或管囊状结构。细胞学淌若肿瘤闹翻或累及名义，腹水细胞学可能显露上皮细胞团，核增大、相通，有显明核仁。会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：腺纤维瘤性透明细胞肿瘤，腺体拥堵，核异型性，低核分裂象计数；不息质浸润或乳头状结构。分期CCBT根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量莫得复发的报谈。

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03.卵巢透明细胞癌界说透明细胞癌（CCC）由透明、嗜酸性和靴钉样细胞组成，伴管囊状、乳头状和实性结构。ICD-O编码 8310/3 透明细胞腺癌 NOSICD-11编码2C73.00 卵巢透明细胞腺癌关系定名无亚型无部位卵巢流行病学在北好意思，CCC占卵巢癌的10-12%，亚洲发病率更高（日本27%）。子宫内膜异位症是发愤的风险因素（odds ratio: 3.05; 95% CI: 243-3.84）。林奇轮廓症有发病倾向，but not BRCA1/2 germline mutations。15岁后月信初潮、40岁前绝经、输卵管结扎、少产次、子宫切除和口服避孕药镌汰发病风险。有东谈主冷漠，当抒发遗传易理性位点HNP1B时，通过表不雅遗传学镌汰发病风险。临床特征患者平均年事56岁。患者宽泛进展为盆腔肿块关系症状，也可能无意发现。CCC是最常见的并发副肿瘤性高血钙和静脉血栓栓塞的卵巢癌。病因学子宫内膜异位症（最常见进展为卵巢子宫内膜样囊肿）见于50-74%的CCC。年事关系（40%）和APOBEC（26%）突变标签是主要因素。发病机制通过免疫组化准确评估，苟简40-50%的病例佩戴失功能性ARID1A突变。ARID1A是一种肿瘤阻挠基因，是SWI/SNF染色体重塑复合体的组成部分。常见PIK3CA突变，常伴有ARID1A缺失。TERT驱动子突变（16%）、KRAS突变（10%）、TP53突变（<10%）和错配树立时弊（0-6%）均有数。大体进展CCC宽泛为单侧性，平均大小15cm（变化规模较大）。切面，从实性至囊实性至囊性为主，在子宫内膜样囊肿内隆起淡黄色肉样结节。实性灶可能是纯正的癌，也可能是腺纤维瘤。组织病理学ARID1A呈现管囊状、乳头状和实性结构，宽泛搀杂存在。管囊状模式呈现小管和囊肿，有时囊内含有精细的嗜酸性分泌物，被覆单层靯钉样、立方形或扁平细胞，酿成一种期骗性良性进展。乳头状模式含有粗浅的、非分支性乳头，横切面上可见圆形间质轴心，不错允许出现一些复杂分支。细胞呈立方形和/或靯钉样（但不成呈柱状），单层枚举，仅有幽微复层化。间质透明变性和黏液样变性是常见进展。实性模式由成片的多面体细胞组成，由纤细的间质分离隔。胞质从透明至（较有数）嗜酸性。糖原丰富的细胞质呈PAS阳性，淀粉酶明锐，仅有极极少耐淀粉酶物资沿着尖端细胞膜散布或位于胞质内。这么就可能酿成印戒细胞阵势（所谓的靶环状细胞）。核大，单形性，圆形至成角，深染，有显明核仁，生分核内假包含体。可能局灶出现核多形性或散在细胞出现核多形性，但宽泛不是迷漫性。核分裂象活性有所变化，但宽泛低。透明小体和砂粒体有数。可能出现肿瘤周围和/或迷漫性淋巴浆细胞浸润。CCC宽泛呈PAX8、napsin A和HNF1B阳性，WT1、ER和PR阴性（见表1.02）。为了鉴识高等别浆液性癌，保举组合使用WT1、napsin A和ER；为了鉴识子宫内膜样癌，保举组合使用napsin A和PR。细胞学细胞具有丰富的、淡染的、细颗粒性、空泡状胞质，并有嗜酸性、球状、透明的细胞外物资，酿成所谓respberry bodies（译者注：覆盆子小体，树莓小体，见下图，对应于组织学所见透明小体）。

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译者注：图文来自Being搜索：Hyaline globules and “raspberry bodies” constitute key cytomorphologic features for diagnosing rare cases of clear cell carcinoma of the ovary and endometrium presenting with malignant effusion. Naspin A is a useful immunohistochemical marker for confirming a diagnosis of clear cell carcinoma of the female reproductive tract， especially on cell blocks.

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会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：结构模式的组合（管囊、乳头、实性）伴扁平或立方形细胞（透明、嗜酸、靯钉），核物资总体上一致，低核分裂象计数。理思：并存透明细胞腺纤维瘤；napsin A和HNF1β阳性，WT1和PR阴性。分期CCC根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量分期是最发愤的预后因素。大无边CCC局限于卵巢（FIGO I期），72-74%局限于盆腔（I-II期）。IA/IB、IC/II和III/IV期的病因特异性5年生计率分别为87%、70%和24%。分级莫得预后真谛真谛。

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1.1.5浆黏液性肿瘤01.浆黏液性囊腺瘤和腺纤维瘤界说浆黏液性囊腺瘤是一种良性囊性肿瘤，由腺体和囊肿组成，被覆数种阵势温柔的苗勒型上皮。浆黏液性腺纤维瘤含有显明纤维瘤性间质因素。ICD-0编码8474/0 浆黏液性囊腺瘤 9014/0 浆黏液性腺纤维瘤 ICD-11编码2F32.Y & XH9BE 卵巢其他专指性良性肿瘤&浆黏液性囊腺瘤2F32.Y & XH1VJ0 卵巢其他专指性良性肿瘤&浆黏液性腺纤维瘤关系定名不保举：搀杂细胞性苗勒囊腺瘤/囊腺纤维瘤亚型无部位卵巢流行病学这些肿瘤生分。临床特征患者宽泛进展为盆腔肿块关系症状，也可能无意发现。病因学浆黏液性腺纤维瘤有时并发子宫内膜异位症或子宫内膜异位囊肿，并可能发祥于这些疾病。发病机制未知大体进展腺纤维瘤主要呈实性，切面呈精细的纤维性。可能可能在子宫内膜异位囊肿的囊壁内酿成结节。囊腺瘤宽泛为单房，但有时为多房囊性病变。组织病理学腺纤维瘤的特征是显明的纤维瘤性富细胞性间质，间质内含有散布稀薄的腺体，腺体被窥察不同比例搀杂的细胞阵势学温柔的数种苗勒型上皮，包括有纤毛的子宫颈管型黏液上皮和子宫内膜样上皮（可有鳞状分化或黏液分化）。囊腺瘤的囊肿亦然被覆上述搀杂性上皮。细胞学淌若肿瘤闹翻或累及名义，腹水细胞学可能显露上皮细胞团，核增大、相通，有显明核仁。会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：腺体或囊肿位于纤维瘤性间质内，被覆搀杂性苗勒型上皮，细胞阵势温柔。分期无临床关系性预后和估量这些肿瘤为良性。

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02.浆黏液性接壤性肿瘤界说浆黏液性接壤性肿瘤是一种结构复杂的乳头状肿瘤，由搀杂性苗勒上皮组成，莫得交融性浸润或毁损性浸润。ICD-O编码 8474/1 浆黏液性接壤性肿瘤ICD-11编码2C73.Y & XH0RB9 卵巢其他专指性恶性肿瘤&浆黏液性接壤性肿瘤关系定名不保举：子宫颈管型黏液性接壤性肿瘤；苗勒型粘液性接壤性肿瘤亚型无部位卵巢流行病学浆黏液性接壤性肿瘤有数。显贵比例的患者伴有子宫内膜异位症，最常见为子宫内膜异位囊肿。临床特征年事规模无为（平均34-39岁）。宽泛进展为盆腔肿块关系症状，也可能影像学查验无意发现。病因学好多浆黏液性接壤性肿瘤发祥于子宫内膜异位囊肿。发病机制免疫组化检测ARID1A（代替ARID1A突变）失抒发见于1/3肿瘤，这种频率雷同于子宫内膜样肿瘤，解救这两种肿瘤具有密切关系性。KRAS突变常见（69%）。大体进展浆黏液性接壤性肿瘤宽泛局限于卵巢，外名义宽泛光滑。高达1/3病例是双侧性。平均大小9cm。肿瘤常有单房囊肿，囊内壁含有脆而易碎的乳头状赘生物。偶见实性区域。组织病理学浆黏液性接壤性肿瘤由具有复杂分支的乳头状结构组成，伴不同进程的水肿性或纤维性间质轴心。较大乳头往往间质水肿并含有显明的中性粒细胞。乳头被覆的皮上皮宽泛复层化，常有上皮簇，细胞阵势学温柔。上皮为不同比例的搀杂性苗勒型上皮，包括子宫内膜样（有局灶鳞化和黏液分化/子宫颈管型黏液性）上皮、纤毛、靯钉、透明和非特殊（无法样貌的）嗜酸性细胞。有时，黏液性分化为主。渺小浸润已有样貌。部分囊肿被覆上皮可能呈现子宫内膜异位囊肿的特征。上皮细胞一般抒发PAX8、ER和PR，WT1宽泛阴性，p53呈野生型。细胞学无临床关系性会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：乳头呈现复杂分支，水肿性或纤维性间质轴心，被覆搀杂性苗勒型上皮伴上皮增殖，但不息质浸润。理思：子宫内膜异位症的凭证。分期浆黏液性接壤性肿瘤根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量预后相等好。在记叙详见的病例报谈中未见恶性行为。

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03.浆黏液性癌上一版分类中包括浆黏液性癌，界说为主要由浆液性上皮和子宫颈管型黏液性上皮组成的一种癌，常有局灶透明细胞和子宫内膜样、鳞状分化区域。这一版分类将其去除，因为会诊重复性差，与其他肿瘤类型显明相通，迥殊是子宫内膜样癌。免疫组化和分子研究也指示大无边病例代表子宫内膜样癌的有数阵势模式；因此，现合计浆黏液性癌是子宫内膜样癌的亚型并在相应章节商量。1.1.6 Brenner肿瘤01.Brenner瘤界说Brenner瘤由阵势温柔的移行细胞/尿路上皮酿成的细胞巢组成，位于纤维瘤性间质内。ICD-O编码 9000/0 Brenner瘤NOSICD-11编码2F32.Y & XH5DH3 卵巢其他专指性良性肿瘤&Brenner瘤NOS关系定名无亚型无部位宽泛发生于卵巢。卵巢外Brenner瘤也有报谈。流行病学Brenner瘤约占良性卵巢上皮肿瘤的5%。大无边肿瘤发生于40-70岁成东谈主，但也可能发生于30岁以下或80岁以上。临床特征宽泛单侧性，偶尔双侧性。大无边患者无症状，肿瘤宽泛在其他原因切除的卵巢中无意发现。较大肿瘤可能导致腹部增大或疾苦。偶尔，Brenner瘤伴功能性间质并出现内分泌症状。病因学这些肿瘤的组织发祥尚未明确。部分病例可能发祥于Walthard细胞巢，后者是化素性移行上皮酿成的细胞巢，位于输卵管旁组织之内。生分病例伴有畸胎瘤，可能发祥于生殖细胞。发病机制已有样貌，Walthard细胞巢并发卵巢黏液性肿瘤和Brenner瘤。这些肿瘤发现了好多低频的基因突变。MYC扩增也有报谈。大体进展大无边良性Brenner瘤体积小，组织病理学Brenner瘤宽泛由阵势温柔的移行/尿路上皮细胞酿成小的卵圆形至不法例细胞巢，位于精细的纤维瘤性间质内。细胞巢常有渺小囊腔，其中含有黏液或嗜酸性物资。腺腔可能被覆移行、黏液、纤毛或立方形细胞。核分裂象活性低。黏液性化生并不有数，而况，当Brenner瘤并发黏液性肿瘤时，黏液性因素宽泛为囊腺瘤。常见局灶性或无为钙化，间质可能透明变性。免疫组化Brenner瘤抒发GATA3、CK7、p63、S100P、uroplakin和thrombomodulin，但不抒发或仅局灶性抒发CK20。PAX8、ER和PR宽泛阴性。细胞学细胞宽泛阵势一致，拉长的卵圆形核，少数核沟，染色质精采。可能有核仁。不应出现显贵的上皮异型性。会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：阵势学温柔的移行/尿路上皮巢，位于纤维瘤性间质中。分期无临床关系性预后和估量良性，无复发或进展风险。

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02.接壤性Brenner瘤界说接壤性Brenner瘤是一种移行/尿路上皮肿瘤，欧美性爱小说呈现乳头状结构，缺少间质浸润。ICD-O编码 9000/1 Brenner瘤，接壤恶性ICD-11编码2F32.Y & XH2CH8 卵巢其他专指性良性肿瘤&Brenner瘤，接壤恶性关系定名不保举：非典型增殖性Brenner瘤亚型无部位单侧性，局限于卵巢。流行病学很有数，患者年事宽泛>50岁。临床特征患者宽泛进展为盆腔肿块。病因学估计发祥于良性Brenner瘤。发病机制未知疾病特异性突变。CDKN2A（该基因编码p16INK4a）的变调已有报谈，导致免疫组化p16失抒发。也可能出现KRAS和PIK3CA突变，但未见TP53突变。大体进展与良性不同，接壤性Brenner瘤宽泛高大（平均12cm），囊性。乳头状肿块突入囊腔内。实性区域宽泛代表良性Brenner因素。生分肿瘤实足呈实性。组织病理学肿瘤雷同泌尿谈发生的初级别乳头状尿路上皮肿瘤。细胞学特征可能有所变化，细胞宽泛一致，核拉长，染色质精采，可见核仁；偶尔，出现中-重度细胞异型性常见黏液化生或鳞状化生。险些老是出现良性Brenner瘤。一种有数模式是显明的拥堵的移行细胞巢，细胞巢可能体积大和误会。尽管核分裂活性增高和/或细胞异型性增大，但不息质浸润的凭证。具有间质浸润的肿瘤，界说为侵袭性细胞巢伴促结缔组织增素性间质反馈，应定名为恶性Brenner瘤。免疫组化p63和GATA3宽泛阳性。ER、PR和WT1阴性，p53呈野生型，p16可能失抒发。细胞学无临床关系性会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：乳头状滋长，雷同泌尿谈发生的初级别乳头状尿路上皮肿瘤；或（生分）拥堵的移行/尿路上皮巢，不息质浸润。理思：良性Brenner瘤因素。分期接壤性Brenner瘤根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量生物学行为良性，生分病例可能局部复发。

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03.恶性Brenner瘤界说恶性Brenner瘤是一种卵巢癌，雷同于浸润性尿路上皮癌，伴有良性或接壤性Brenner瘤。ICD-O编码 9000/3 Brenner瘤，恶性ICD-11编码2C73.Y & XH6NJ7 卵巢其他专指性恶性肿瘤&Brenner瘤，恶性关系定名无亚型无部位卵巢流行病学根据病例研究，恶性Brenner瘤不到扫数Brenner瘤的5%，发生于50岁以上妇女。临床特征患者进展为腹部肿块或疾苦。部分病例可能有阴谈特别流血。肿瘤宽泛单侧性（>80%），偶尔双侧性。病因学未知发病机制恶性Brenner瘤发祥于良性和接壤性Brenner瘤，但关键分子学变调和信得过通路未知。PIK3CA突变和MDM2扩增已有报谈，但未发现TERT驱动子和TP53突变。大体进展肿瘤中位大小10cm。可为实性或囊性伴附壁结节。组织病理学肿瘤由异型性移行/尿路上皮细胞酿成不法例细胞团，有时伴局灶鳞状分化。肿瘤内的囊性区域被覆复层上皮，雷同浸润性尿路上皮癌，核深染、多形性，不同进程的显明核仁，精细的嗜酸性胞质，核分裂活性显明。由于精细的纤维瘤样配景，可能难以发现浸润，但促结缔组织增素性间质反馈有助于识别明确的间质浸润。生分情况下，浸润性因素似乎径直发祥于良性Brenner瘤，不伴接壤性因素。黏液性腺样因素和新生分的黏液性腺癌可能与Brenner因素并存。缺少良性或接壤性Brenner因素应当斟酌的高等别浆液性或子宫内膜样癌伴移行细胞样分化。免疫组化WT1宽泛阴性，ER和PR阴性或弱阳性，p16可能局灶阳性，p53呈野生型。GATA3的数据相等有限，因为仅有一例报谈呈阴性。扫数类型的Brenner肿瘤王人抒发p63。细胞学无临床关系性会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：恶性肿瘤伴尿路上皮分化；配景中良性或接壤性Brenner瘤因素。分期恶性Brenner瘤根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量会诊时，大无边肿瘤局限于卵巢。Ⅰ期肿瘤的5年疾病特异性生计率为94.5%；卵巢外播散的肿瘤(II、III、IV期)降至51.3%。 

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1.1.7其他癌01.中肾样腺癌界说中肾样腺癌(mesonephric-like adenocarcinoma)是一种呈现中肾分化的腺癌。ICD-O编码 9111/3ICD-11编码2C73.Y & XH5WG5 卵巢其他专指性恶性肿瘤&中肾腺癌关系定名无亚型无部位卵巢流行病学这种相等生分的肿瘤尚无临床数据可用。大部分肿瘤发生于绝经后妇女。临床特征临床进展宽泛为盆腔或腹腔疾苦。就诊时大无边病例为I期，生分III期。病因学未知发病机制发病机制仍然不解。有东谈主合计部分肿瘤发生于卵巢旁区域的中肾残迹，其他肿瘤可能来自苗勒癌并呈现继发性中肾样转分化。后者假说具有解救凭证：中肾样腺癌与子宫内膜异位症、囊腺瘤、腺纤维瘤、接壤性肿瘤和初级别浆液性癌有计划。值得留心的是，在卵巢中肾样腺癌伴并存的浆液性接壤性肿瘤或初级别浆液性癌中，两种因素显露共同的分子变调（KRAS或NRAS突变）。PIK3CA突变见于部分肿瘤。KRAS突变、1p缺成仇1q取得是最常见的分子变调；NRAS或PIK3CA突变相对有数。大体进展肿瘤宽泛单侧性，大小不一（规模4-32cm）。切面呈实性或囊实性，灰白色或黄褐色。组织病理学组织学特征等同于女性生殖谈其他部位发生的中肾癌，包括小管、腺样（假子宫内膜样）、导管（裂隙样或成角的腺体）、乳头状和实性模式。腺腔内不错嗜酸性胶样物。核染色质精细或空泡状，核仁不显明，核拥堵。无鳞状因素或黏液样因素。不伴中肾残迹的肿瘤也有阐发。常伴有子宫内膜异位症。免疫组化，大无边病例呈GATA3、TTF1、CD10（腺腔显色）和PAX8阳性，而ER、PR和WT1阴性；并显露野生型p53抒发。细胞学无临床关系性会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：组织学特征顺应典型的中肾癌。理思：GATA3或TTF1阳性，ER和PR阴性分期中肾样腺癌根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量因为生分，临床行为未知。

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02.卵巢未分化癌和去分化癌界说未分化癌一种恶性上皮性肿瘤，缺少特异性分化细胞系的显明凭证。去分化癌由未分化癌和去分化因素组成。ICD-O编码 8020/3 未分化癌NOS8020/3 去分化癌ICD-11编码2C73.Y & XH5R16 卵巢其他专指性恶性肿瘤&去分化癌2C73.Y & XH1YY4 卵巢其他专指性恶性肿瘤&未分化癌NOS关系定名无亚型无部位卵巢流行病学这些肿瘤有数，约占卵巢癌的0.5%。患者平均会诊年事为53岁（规模21-82岁）。临床特征就诊时这些肿瘤宽泛是高分期。病因学未知发病机制伴发初级别子宫内膜样癌，指示一部分肿瘤从子宫内膜样癌进展而来。有东谈主合计，向去分化情景过渡历程中，染色体重塑基因（ARID1A/B和SMARCA4/A2/B1）失活阐述发愤作用。miR-200表不雅遗传学调治所介导的基因上调，不错解说上皮-间叶转念的去分化。常见DNA错配设转换常。详见子宫未分化癌和去分化癌（原书p260）。大体进展它们宽泛进展为实性大肿块伴无为坏死。组织病理学阵势学特征雷同于子宫内膜未分化癌/去分化癌。未分化癌宽泛呈现片状滋长，常有舆图样坏死。不错单个细胞浸润，也可枚举成片、条索和细胞簇。肿瘤细胞宽泛阵势单一、非粘附性。细胞宽泛圆形，胞质罕有，和/或横纹肌样或梭形。有时出现黏液样间质。肿瘤浸润性淋巴细胞宽泛显贵。核分裂活性高。去分化癌两种因素的比例不一，两种因素的范畴明晰，酿成双相性阵势。分化因素不错是子宫内膜样癌（常见）或浆液性癌（有数）。未分化区域仅有局灶区域呈EMA、panCK和CK18阳性。PAX8局灶阳性或实足阴性。肿瘤细胞宽泛不抒发ER、PR和E-cadherin。常见SMARCA4(BRG1)、SMARCA2（BRM）、SMARCB1(INI1)或ARID1A失抒发，以及DNA错配设转换常，雷同于对应的子宫内膜肿瘤。p53宽泛呈野生型抒发。纯正的未分化癌和去分化癌的未分化因素的鉴识会诊包括卵巢高血钙型小细胞癌、神经内分泌小细胞癌(SCNEC)、高等别子宫内膜样间质赘瘤、淋巴瘤和横纹肌赘瘤。卵巢高血钙型小细胞癌最常见于芳华期后期和成年早期，组织学可能雷同未分化癌；前者险些老是失抒发SMARCA4，后者部分病例亦然如斯。前者WT1抒发率高于后者（见“卵巢高血钙型小细胞癌”，原书p149）。卵巢SCNEC阵势学雷同其他部位发生者，尤其是肺（见“神经内分泌小细胞癌”，原书p455）。未分化癌往往呈现十分显明的细胞间失黏附性，而SCNEC核铸型具有特征性。SCNEC往往显露可信的Syn/CgA抒发（尽管也可能失抒发），而未分化癌可能见到局灶抒发。SCNEC宽泛失抒发RB1，而况（下生殖谈发生者）HPV阳性。淋巴瘤、子宫内膜样间质赘瘤和横纹肌赘瘤王人有各自利有的阵势学进展和免疫表型。使用CD138看成浆细胞分化标记物时要留心，未分化癌也抒发CD138。

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细胞学无临床关系性会诊性分子病理学错配树立时弊苟简见于1/3病例。常见SWI/SNF染色体重塑基因（ARID1A/B和SMARCA4/A2/B1）中的失活突变。详见子宫未分化癌和去分化癌（原书p260）。

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快播伦理电影在线观看必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：未分化癌：阵势一致的失黏附性细胞组成的恶性上皮性肿瘤，放弃同样疾病；去分化癌：双相性肿瘤，分化性子宫内膜样因素（宽泛酿成腺体），加上未分化因素。理思：错配树立卵白（和/或失活突变）和/或SWI/SNF染色体重塑复合卵白的失抒发很有特征性，但它们的会诊价值既不特异又不解锐。分期这些肿瘤根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量高度侵袭性肿瘤。就诊时宽泛还是是晚期疾病，常有大片盆腔滚动和主动脉旁淋谄谀滚动。一项系列研究中，中位生计期9个月。03.卵巢癌赘瘤界说癌赘瘤一种双相性恶性肿瘤，由高等别癌因素和赘瘤因素组成。ICD-O编码 8980/3 癌赘瘤NOSICD-11编码2C72.3 子宫韧带、子宫旁或子宫附件的癌赘瘤关系定名不保举：恶性苗勒搀杂瘤亚型无部位卵巢流行病学在临床研究中，这些肿瘤约占卵巢恶性肿瘤的2%。宽泛发生于绝经后患者，年事>60岁（规模21-82岁）。临床特征会诊时这些肿瘤宽泛是高分期。病因学未知发病机制肿瘤为上皮发祥，分子研究发现癌因素和赘瘤因素具有一致的TP53特别，解救单克隆发祥。进一步解救上皮发祥的波折凭证是复发宽泛是高等别浆液性癌（HGSC）而况滚动模式雷同HGSC。卵巢癌赘瘤常佩戴与子宫癌赘瘤疏通的遗传学特别。TP53和MBD3缺失已有报谈，而况，含有PIK3CA、CCNE1、TERT和MYC的染色体片断发现频频的扩增。此外，编码组卵白H2A和H2B的基因含有饱和突变。其他阐发中，过抒发或突变的基因包括CDKN1B（p27KIP1）、CTNNB1、FBXW7（往日在子宫浆液性癌发现的肿瘤阻挠基因）、PPP2R1A、BCOR和CHD4。大体进展肿瘤特征是高大（平均大小：14cm），实性为主，常有囊性变和无为出血坏死。

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组织病理学肿瘤由高等别癌和赘瘤组成，一种或另一种因素为主。两种因素霄壤之别，但宽泛密切搀杂。癌因素最常见为HGSC，但其他组织学类型也可能见到。赘瘤因素归类为同源性（非特异性间质因素）或异源性（出现横纹肌赘瘤，最常见；软骨赘瘤或骨赘瘤；或生分的脂肪赘瘤或血管赘瘤）。细胞学无临床关系性会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：高等别癌因素和赘瘤因素的双相性模式。分期癌赘瘤根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量中位生计期<24个月，5年生计率15-30%，比HGSC更差。大无边肿瘤会诊时已是晚期（III期），理思的肿瘤减灭术是最发愤的预后因素。有东谈主合计存在卵巢外赘瘤因素是不利预后因素。由HGSC组成上皮因素的肿瘤，可能呈现BRCA1和BRCA2突变，有潜在的诊疗影响。

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04.卵巢搀杂癌界说卵巢搀杂癌是由两种或更多种不同组织学类型组成的卵巢癌。ICD-O编码 8323/3 搀杂细胞腺癌ICD-11编码2C73.Y & XH2AM6 卵巢其他专指性恶性肿瘤&搀杂细胞腺癌关系定名无亚型无部位卵巢流行病学生分，在病理研究中<1%的卵巢癌。临床特征患者宽泛进展为卵巢肿块关系症状病因学病因与所出现的组织学类型有计划；最常见的搀杂癌由子宫内膜异位症关系组织学类型所组成。发病机制卵巢搀杂癌仅有很少研究，其中大无边搀杂性肿瘤显露共同的克隆发祥。不错思象，搀杂癌可通过一种组织学类型向另一种组织学类型转分化（可塑性）或通过一种共同先行者肿瘤向两种组织学类型分化（双向分化）。与子宫内膜异位症关系的搀杂性子宫内膜样/透明细胞癌是最常见类型，解救后一种可能性。大体进展大体进展与所出现的组织学类型有计划。组织病理学在HE切片上必需明确地识别至少两种组织学类型。适那时，不同的组织学因素必需得到赞助查验的阐发。只有出现任何比例的第二种组织学类型，就能可靠地会诊为搀杂癌。在病理阐发中要注明多样类型突出百分比。搀杂癌必需划分组织阵势学不解确的单纯性组织学类型（即，特征介于两种组织学乖谬之间）和/或异质性组织阵势学（阵势学同样的疾病）。搀杂癌也应鉴识相互独自的肿瘤的碰撞，它们莫得共同的分子变调；常有霄壤之别的空间散布。最常见搀杂癌是子宫内膜样癌和透明细胞癌。组合使用napsin A（抒发于透明细胞因素）和PR（抒发于子宫内膜样因素）有助于分开显露这两种因素。搀杂性子宫内膜样/透明细胞癌常显露错配树立时弊。值得留心的是，错配树立时弊子宫内膜样癌常显露阵势学异质性，可能误合计搀杂性子宫内膜样/透明细胞癌。细胞学细胞学与所出现的组织学类型有计划。会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：存在两种（或更多种）卵巢癌组织学类型，组织阵势学上这些因素显得霄壤之别并有细目无疑的各异。理思：赞助查验显露两种因素的各异。分期搀杂癌根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量取决于所出现的组织学类型。

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1.1.8间叶肿瘤01.卵巢子宫内膜样间质赘瘤略02.卵巢平滑肌肿瘤略03.卵巢黏液瘤略1.1.9搀杂性上皮和间叶肿瘤01.卵巢腺赘瘤界说卵巢腺赘瘤是一种双相性肿瘤，由良性至非典型上皮因素和初级别恶性间质因素组成。ICD-O编码 8933/3 腺赘瘤ICD-11编码2C73 & XH5544 卵巢恶性肿瘤&腺赘瘤关系定名不保举：中胚层腺赘瘤亚型无部位卵巢流行病学有数肿瘤。临床特征患者宽泛进展为停经过早，并有附件肿块关系的普通症状和体征，但部分患者可出现阴谈出血或无意发现。病因学未知发病机制部分肿瘤发生于子宫内膜异位症。大体进展卵巢腺赘瘤宽泛单侧发生，高大，从均质实性至囊实性。囊肿宽泛小。囊内或卵巢名义可能见到息肉样突起。延伸性肉样区域可能指示赘瘤性过滋长。也可能见到出血坏死。组织病理学低倍镜查验显露间质因素为主伴均匀散布的腺体和囊肿。腺体宽泛拉长、挤压、分支，酿因素叶状结构。间质可在囊肿内酿成息肉样突起，宽泛左右上皮因素的间质细胞更丰富（袖套）。腺体和囊肿的被覆细胞显露温柔的阵势学，呈输卵管、子宫内膜、黏液或鳞状分化；有时出现搀杂性细胞类型。生分病例中，腺体呈现非典型增生或初级别子宫内膜样癌的特征。间质（可能蜕膜化）雷同于肿瘤性子宫内膜间质，可能显露纤维母细胞分化或平滑肌分化或呈黏液样。间质细胞非典型性宽泛为轻-中度，但生分病例呈重度；核分裂活性有所变化，偶尔多见。可能见到性索样分化（有时无为，粒层细胞样因素较常见）、泡沫状组织细胞和多核间质细胞。可能出现异源性因素，包括横纹肌、软骨和脂肪因素。赘瘤性过滋长界说为无腺体的纯赘瘤区域，至少占据肿瘤的25%；纯赘瘤最常见为高等别未分化赘瘤或横纹肌赘瘤。间质因素宽泛呈CD10、WT1、ER和PR阳性，高等别赘瘤性过滋长区域宽泛阴性。横纹肌分化区域，demin、myogenin和MyoD1可能阳性。性索样区域，可能抒发inhibin突出他性索标记物。细胞学无临床关系性会诊性分子病理学无临床关系性必需会诊圭臬和理思会诊圭臬必需：双相性肿瘤，由良性或非典型苗勒上皮因素和恶性（宽泛初级别）间质因素组成。。分期腺赘瘤根据国外癌症限制定约（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类和FIGO分期系统进行分期。预后和估量5年总体生计率约为65%，指示侵袭性行为比子宫腺赘瘤更强；卵巢腺赘瘤常闹翻或累及名义。存在赘瘤性过滋长或高等别间质亦然预后欠安。

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至此，第一章卵巢上皮-间叶肿瘤已整理罢了。

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